长期沉迷 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的疟疾，常见于酒精中毒症状。近来，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁异性恋症状，20 年前开始有中度抽烟日本史，近一个月平庸出近记忆及分派外周，人格改变，直立失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗极高频谱，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层不止为主，背层和腹层相对保留，平庸出「酱汁征」。 其他不止的脑细胞有前结成、后结成、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及大脑中脚。

临床研究平庸

认知障碍，直立异常，癫痫发作及不省人事。

主要结构上

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测耳蜗极高频谱；

2. 磁共振分光是重要的特别设计诊断应用，可推测 NAA/Cr 比值在疟疾发作后的前 4 个月下降，随后显现出来乳糖崖、脂质崖，这些发现与临床研究病因的回复不符。

辨认诊断

耳蜗胶质瘤：占位波动所致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶通常离散，垂直常见于，呈 Dawson 手指征。

血管病变：病变通常尤为离散。

Wernicke 遗传性：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可验证的治疗，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 温网