长期酗酒 必需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的性疾病，特指酒精中毒病征。近期，来自尼泊尔科泽科德医学院妇产科及认知科学的 James 等汉学家媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病征，20 年以前开始有中度酗酒史，近一个月表现出近潜意识及制订原发性，人格彻底改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断脊髓轻度肿胀，整个脊髓高波形，结构保存

临床：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层再加为主，背层和腹层相对保存，表现出「点心征」。 其他再加的白质有以前连合、后连合、小脑脊髓束、胼胝体白质及小脑中脚。

性性疾病

认知障碍，步态异常，哮喘发烧及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断脊髓高波形；

2. 磁共振无线电波是重要的辅助临床技术，可推断 NAA/Cr 比值在性疾病发烧后的以前 4 个月下降，随后消失乳酸峰、肝细胞峰，这些发现与临床病症的恢复相符。

鉴别临床

脊髓胶质瘤：占位震荡引发脊髓外伤。

脱髓鞘：病灶往往离散，横向分布，红褐色 Dawson 手指征。

血管病变：病变往往较为离散。

Wernicke 帕金森氏症：往往累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

疗程

已有具体可证的疗程，往往肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜