三庚酸酯或可治疗1型转运体毛病综合征

脑干糖类紊乱的机制与病征复杂，由于许多问题始终尚未知，所以用药极其艰难。正常情况下，是脑干能量糖类的主要加工。1型外周不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的基因突变，最终导致脑干内积聚减少。

G1D常观感为帕金森氏症中风与脑干电图棘波。除此以外的是，在G1D血清数学模型中都，G1D一系列重要神经功能不足之处，常法理于血脑干屏障相关的GLUT1外周失常，而减小脑干组织内浓度可以缓解病征。作者指出这些发掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以竭力拓展加强脑干流入或提供合理替代底物的用药步骤。

在此之前主要用途G1D的帕金森氏症肉类疗法，仅能缓解2/3患者的运动失常或帕金森氏症中风，而且并非普遍耐受。有研究成果标示出，与生酮肉类用药方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中都间有机体，从而起作用。

因此来自密苏里州学院西南医学中都心的研究成果者们，实质性组织起来非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸亚胺用药步骤同步进行加权。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果总计纳入14名尚未不感兴趣生酮肉类用药的1型外周不足之处综合征的婴幼儿与。干预暴力手段为，在受测者日常肉类中都补充食品级三庚酸亚胺。

由于大都帕金森氏症中风不显著，患者或家属的感觉不足以主要用途加权。因此，研究成果者应主要用途量化脑干电图、神经心理学、血液分析、脑干糖类率的核磁总计振检查等暴力手段。

研究成果标示出，1名受测者（7%）没有显现棘波；而其他受测者在应用三庚酸亚胺后，棘波去年将近70%，大部分患者神经心理观感以及脑干糖类率减小。11名患者（78%），长期应主要用途三庚酸布氏后尚未显现副作用。3名受测者（21%）观感为胃肠道病征，1（7%）名受测者用药中都断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D患者的主要神经功能造成十分艰难影响。另外，研究成果的观察加权可以连在一起一个重要的框架，来加权糖类性脑干病（中都间糖类有机体失常）的用药步骤。

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编辑： neuro207