脑细胞细胞内紊乱的机制与疼痛繁杂,由于许多弊端即使如此未曾知,所以治疗法十分艰难。正常意味著,是脑细胞能量细胞内的主要原料。1HG组氨酸瑕疵肉瘤(G1D)由于SLC2A1基因的突变,再度引致脑细胞内积聚提高。
G1D常乏善可陈为哮喘头痛与脑细胞电图棘波。除此以外的是,在G1D人体内模HG中,G1D一三部极其重要神经系统功能瑕疵,常独立国家于血脑细胞屏障相关的GLUT1组氨酸失常,而提高脑细胞组织内剂量可以加大疼痛。笔记指出这些注意到可能与人类G1D疾病相关,因此可以企图拓展加强脑细胞流往或获取有效替代残基的治疗法方法。
目前用以G1D的哮喘素食疗法,仅能加大2/3病变的运动失常或哮喘头痛,而且并非普遍性空腹。有研究显示,与生酮素食治疗法方式只不过的,如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补反应,必要TCA(三羧酸反向)的下方有机体,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南教学医院的学者们,进一步开展非商业性、开放字句三部的化学疗法,对三庚酸醇治疗法方法进行评量。研究结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究共计纳入14名未曾接受生酮素食治疗法的1HG组氨酸瑕疵肉瘤的儿童与。制裁手段为,在病人日常素食中必要食品级三庚酸醇。
由于大多哮喘头痛不相比,病变或死者家属的感觉所能用以评量。因此,学者应用于化学合成脑细胞电图、神经系统伦理学、肝脏分析、脑细胞细胞内率的核磁共计振检查和等手段。
研究显示,1名病人(7%)没有显现出来棘波;而其他病人在应用三庚酸醇后,棘波降幅达70%,大部分病变神经系统心理乏善可陈以及脑细胞细胞内率提高。11名病变(78%),长期应用于三庚酸脂后未曾显现出来不良反应。3名病人(21%)乏善可陈为中枢神经系统疼痛,1(7%)名病人治疗法中断。
结果若有,三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经系统功能产生险恶影响。另外,研究的推论指标可以密切相关一个极其重要的基本,来评量细胞内性脑细胞病(下方细胞内有机体失常)的治疗法方法。
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